Selain Dijuluki 'Penyakit Kerajaan', Ini Fakta Menarik Tentang Hemofilia

AKURAT.CO Setiap tahunnya 17 April diperingati sebagai Hari Hemofilia Sedunia, dan tanggal ini pun dipilih karena bertepatan dengan hari kelahiran pendiri World Federation of Hemophilia (WFH), Frank Schnabel.

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah yang terjadi akibat kekurangan faktor VII dan IX. Pasien hemofilia akan mengalami pendarahan yang berlangsung lebih lama akibat kurangnya protein yang membuat darah sukar membeku. Hal itu menyebakan pasien hemofilia tak boleh luka sedikit pun.

Tak hanya itu, orang dengan hemofilia kemungkinan akan mengalami pendarahan pada persendian dan otot, tanpa mengalami cedera atau luka.

Selain termasuk penyakit langka, hemofilia memiliki beberapa fakta menarik. Berikut lima fakta penyakit hemofilia yang dirangkum oleh Akurat.co.

Sebagian Besar Penyandang Hemofilia adalah Laki-laki.

Fakta mengejutkan pertama adalah sebagian besar penderita hemofilia adalah kaum pria. Hal itu disebabkan oleh coding factor yang bermasalah pada kromosom X. Untuk itu, hemofilia paling banyak diderita oleh pria, sebab pria hanya memiliki satu kromosom X dari ibu, yang merupakan potensi pembawa penyakit Hemofilia.

Tidak Semua Pengidap Hemofilia Karena Kondisi Genetik

Hemofilia pada umumnya memang kondisi genetik dari sang ibu tetapi ada juga yang dikarenakan cacat gen. Beberapa peneliti memperkirakan, sepertiga dari kasus hemofilia adalah mutasi baru tanpa riwayat penyakit yang diturunkan dari keluarga. 

Pria Pengidap Hemofilia Hidup 10 Tahun Lebih Rendah

Meski penyakit hemofilia belum ada obatnya, penderitanya masih memiliki harapan hidup yang lebih lama jika mendapatkan perawatan yang tepat. Walau penderita hemofilia yang mendapatkan perawatan medis hanya bisa hidup 10 tahun lebih rendah dari yang tidak memiliki hemofilia.

Penyakit Kerajaan

Fakta selanjutnya dari penyakit langka ini yakni mendapat julukan sebagai 'penyakit kerajaan' karena banyaknya keturunan Ratu Victoria yang menderita penyakit itu. Ratu Inggris pada 1837 ini merupakan pembawa genetik hemofilia di keluarga kerajaan Inggris.

Ratu Victoria menurunkan penyakit tersebut kepada putra dan putrinya. Pangeran Leopord dan Adipati Albani merupakan keturunan dari Ratu Victoria yang pertama kali menderita hemofilia. Ia merupakan putra ke-4 dan anak ke-8 dari Ratu Victoria dan Pangeran Albert. Dia satu-satunya keturunan hemofilia dari sang ratu, yang bisa memiliki anak. 

Hemofilia Hanya Terima Transfusi Plasma darah

Berbeda dengan penyakit lain, transfusi yang hanya bisa dilakukan oleh penyandang Hemofilia adalah transfusi plasma darah. Transfusi plasma untuk penyandang hemofilia  diproses khusus sehingga biayanya mahal karena risiko pembentukan antibodi. 

Data World Federation of Hemophilia mengatakan bahwa 15-25 persen penyandang Hemofilia secara lambat laun akan membentuk antibodi terhadap pengobatannya tetapi antobodi itu lambat laun juga bisa menghambat kerja faktor VIII dan IX, yang berpengaruh dalam pembekuan darah.